Die systemische Autoimmunerkrankung SLE ist durch variable Organmanifestationen gekennzeichnet, und ihre Behandlung war lange Zeit weitgehend ungezielt. In den letzten Jahren konnten beim Management des systemischen Lupus erythematodes wichtige Fortschritte erzielt werden, die eine Überarbeitung dieses Buches erforderlich gemacht haben.

In die nun vorliegende 5. Auflage sind diese Entwicklungen eingeflossen, sie berücksichtigt u.a. die mittlerweile für den SLE zugelassenen Biologika, die Therapieoptionen bei Lupusnephritis sowie die neuen EULAR-Empfehlungen.

Dieses Buch gibt einen umfassenden Überblick über den heutigen Stand des SLE-Managements und vermittelt dem Leser die wesentlichen Grundlagen zur Behandlung dieser komplexen Erkrankung.



1. Autoantikörper – Diagnostik und Pathogenese 15

1.1. Antinukleäre Antikörper (ANA) 15

1.1.1. Autoantikörper gegen doppelsträngige DNA (dsDNA) 16

1.1.2. Autoantikörper gegen Histone 17

1.1.3. Autoantikörper gegen Nukleosomen 18

1.1.4. Autoantikörper gegen PCNA 18

1.1.5. Anti-Sm-Autoantikörper 18

1.1.6. Autoantikörper gegen U1-snRNP (U1-RNP, nRNP) 19

1.1.7. Autoantikörper gegen Ro/SS-A und La/SS-B 19

1.1.8. Autoantikörper gegen ribosomale Phosphoproteine 20

1.2. Antikörper gegen Plasma-/ Serumkomponenten 21

1.2.1. Anti-b2-Glykoprotein-I-Antikörper, Phospholipid-Antikörper und Lupus-Antikoagulans 21

1.2.2. Antikörper gegen Gerinnungsfaktoren 21

1.2.3. Antikörper gegen Komplement C1q 22

1.3. Autoantikörper gegen Erythrozyten, Thrombozyten und Leukozyten 22

1.3.1. Antikörper gegen Erythrozyten 22

1.3.2. Autoantikörper gegen Thrombozyten 22

1.3.3. Autoantikörper gegen Leukozyten 23

1.4. Weitere Autoantikörper beim SLE 23

1.5. Richtlinien für eine gezielte Autoantikörperdiagnostik beim SLE 23

1.6. Literatur 24

2. Kurze Einführung in Klinik, Diagnose und Aktivitätsmessung 27

2.1. Wesentliche klinische Manifestationen 27

2.1.1. Muskuloskelettale Symptome 27

2.1.2. Nierenbeteiligung 28

2.1.3. Serositis 29

2.1.4. Lungenbeteiligung 29

2.1.5. Kardiale und vaskuläre Manifestationen 30

2.1.6. Neurolupus 30

2.2. Diagnose 31

2.2.1. Klinik und Labor 31

2.2.2. Klassifikationskriterien 31

2.3. Messung von Aktivität und Schädigung 33

2.4. Literatur 34

3. Basismaßnahmen bei SLE 37

3.1. Sonnenschutz 37

3.2. Antimalariamittel 37

3.3. Vitamin D 38

3.4. Vakzinierung 38

3.5. Vaskuläre Risikofaktoren 38

3.6. Begleittherapie bei Nephritis 38

3.7. Literatur 39

4. Cyclophosphamid 41

4.1. Cyclophosphamid in der Therapie der schweren Lupusnephritis 41

4.2. Andere Indikationen für Cyclophosphamid beim SLE 43

4.3. Literatur 43

5. Azathioprin, Mycophenolat und Calcineurininhibitoren bei Lupusnephritis 47

5.1. Azathioprin 47

5.2. Mycophenolat-Mofetil (MMF)/Mycophenolsäure (MPA) 48

5.3. Calcineurininhibitoren 49

5.4. Induktionsbehandlung mit MMF oder Azathioprin 50

5.5. Erhaltungstherapie mit MMF/MPA oder Azathioprin 53

5.6. Membranöse Lupusnephritis 55

5.7. Literatur 57

6. Belimumab bei nicht-renalem SLE und Lupusnephritis 59

6.1. Anti-BLyS/BAFF 59

6.2. Entwicklung aus frühen Studien 59

6.3. SLE Responder-Index 60

6.4. Phase III-Studien 60

6.5. Patientenpopulationen 60

6.6. Effektivität 61

6.7. Zeit bis zum Ansprechen und Organeffekte 62

6.8. Sicherheit 62

6.9. Literatur 63

7. Anifrolumab 65

7.1. Interferone 65

7.2. Typ I-Interferone beim SLE 65

7.3. Antikörper gegen IFNa oder gegen den gemeinsamen Typ I-IFN-Rezeptor 65

7.4. Anifrolumab-Studienprogramm 65

7.5. Studienpopulationen 67

7.6. Die Frage der Interferonsignatur 67

7.7. Zeit bis zum Ansprechen und Organeffekte 67

7.8. Sicherheitsaspekte 68

7.9. Literatur 68

8. Immunadsorption, Off label-Biologika und neue Wirkansätze 71

8.1. Mögliche Wirkansätze 71

8.2. Immunadsorption 72

8.3. CAR-T-Zell-Therapie 72

8.4. Off label-Biologika 72

8.4.1. Rituximab und B-Zell-Depletion 72

8.4.2. Kostimulationsblockade mit Abatacept 74

8.4.3. Anti-Zytokin-Therapie 74

8.5. Neue Therapieansätze in fortgeschrittener Entwicklung 75

8.5.1. CD40- und CD40L-Kostimulationsblockade 75

8.5.2. Jak-Inhibitoren 75

8.6. Literatur 76

9. Konventionelle Therapie des nicht-renalen SLE – was ist gesichert? 79

9.1. Hydroxychloroquin 79

9.2. Azathioprin 79

9.3. Mycophenolat-Mofetil (MMF) und Mycophenolsäure-Natrium (MPS) 80

9.4. Methotrexat 80

9.5. Leflunomid 80

9.6. Cyclosporin A 81

9.7. Literatur 81

10. Klinik und Therapie von SLE-Hautmanifestationen 83

10.1. Klassifikation und Klinik der Hautmanifestationen 83

10.2. Aktivität der Hautmanifestationen 86

10.3. Histologie der Hautmanifestationen 86

10.4. Therapie der Hautmanifestationen 87

10.4.1. Topische Therapie 87

10.4.2. Systemische Therapie 87

10.5. Literatur 90

11. Antikoagulation und Thrombozytenaggregationshemmung 93

11.1. Antiphospholipid-Syndrom 93

11.1.1. Klinische Manifestation 93

11.1.2. Diagnostische Kriterien / Klassifikationskriterien 93

11.1.3. Prophylaxe und Therapie bei APA und APS 94

11.2. Antikoagulation bei nephrotischem Syndrom 96

11.3. Thrombozytenaggregationshemmung zur Prophylaxe vaskulärer Ereignisse 96

11.4. Literatur 97

12. Antikonzeption und Kinderwunsch 99

12.1. Fertilität 99

12.2. Verhütung bei SLE 99

12.3. Literatur 102

13. Schwangerschaft bei SLE 103

13.1. Einfluss der Schwangerschaft auf die Erkrankungsaktivität 103

13.2. Beurteilung der Krankheitsaktivität in der Schwangerschaft 103

13.3. Schwangerschaft bei Nierenbeteiligung 103

13.4. Einfluss der Erkrankung auf den Schwangerschaftsverlauf 104

13.5. Kindliche Komplikationen – "Neonatales Lupus-Syndrom" 105

13.6. Antiphospholipid-Syndrom 106

13.7. Immunsuppressive Therapie in der Schwangerschaft 109

13.8. Geburtshilfliche maternale und fetale Überwachung 111

13.9. Literatur 112

14. Systemischer Lupus erythematodes bei Kindern und Jugendlichen 115

14.1. Genetik und Immunologie 115

14.2. Klinik 115

14.3. Therapieoptionen 116

14.4. Prognose 118

14.5. Neonataler Lupus und angeborener Herzblock 118

14.6. Literatur 118

15. Selbsthilfe – unverzichtbare Säule der Betreuung von Lupus-Betroffenen 121

15.1. Wozu Selbsthilfe – eine kurze allgemeine Einführung 121

15.2. Was kann Selbsthilfe für Lupus leisten (am Beispiel der deutschen

Selbsthilfegemeinschaft) 122

15.3. Was wünschen sich Patienten von Ärzten 124

15.4. Fazit: Was kann der Arzt konkret tun 125

Index 126